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jueves, 28 de abril de 2011

Escoliosis dorsal congenita en el adulto. Presentacion de un caso clinico-radiologico

Escoliosis dorsal congenita en el adulto. Presentacion de un caso clinico-radiologico
 
Autor: Dr. Jorge Serra Colina
 

La Escoliosis es la desviación lateral de la columna vertebral, asociada a la rotación de los cuerpos vertebrales y la alteración estructural de ellos. Esta entidad se clasifica desde el punto de vista etiológico en: Idiopáticas, Congénitas, Neuromusculares y Escoliosis de la neurofibromatosis. La Escoliosis congénita es una enfermedad poco frecuente, que se produce a causa de anomalías congénitas de la columna vertebral, como la falla total o parcial de formación de una vértebra (hemivértebra), la falta de segmentación total o parcial de la columna y las mixtas.

Escoliosis dorsal congénita en el adulto. Presentación de un caso clínico-radiológico.

Dr. Jorge Serra Colina. Especialista de primer grado en Medicina General Integral. Diplomado en Endoscopia. Residente de Gastroenterología. Centro médico de diagnóstico Integral: Edwin Lai Low.
Dra. Judith Serra Colina. Especialista de primer grado en Medicina Interna.

Centro médico de diagnóstico integral Edwin Lai Low. Municipio Roscio, Guasipati, Edo. Bolívar. Republica Bolivariana de Venezuela.

Resumen:

La Escoliosis es la desviación lateral de la columna vertebral, asociada a la rotación de los cuerpos vertebrales y la alteración estructural de ellos. Esta entidad se clasifica desde el punto de vista etiológico en: Idiopáticas, Congénitas, Neuromusculares y Escoliosis de la neurofibromatosis. La Escoliosis congénita es una enfermedad poco frecuente, que se produce a causa de anomalías congénitas de la columna vertebral, como la falla total o parcial de formación de una vértebra (hemivértebra), la falta de segmentación total o parcial de la columna y las mixtas.

Las anomalías congénitas de las vértebras tienen el potencial de progresar, lo cual puede provocar complicaciones, tales como deformaciones físicas, alteraciones de la función pulmonar, complicaciones neurológicas y artrosis degenerativa de la columna. A continuación presentamos el primer caso de Escoliosis Dorsal Congénita reportado por la misión médica cubana en el edo. Bolívar, Venezuela.

Abstract:

Scoliosis is the lateral deviation of the spine, associated with the rotation of the vertebral bodies and structural changes of them. This entity is classified from the etiological point of view: Idiopathic, Congenital and Neuromuscular Scoliosis in neurofibromatosis. Congenital Scoliosis is a rare disease that occurs because of congenital anomalies of the spine, and total or partial failure of formation of vertebrae (hemivertebrae), lack of total or partial segmentation of the column and mixed. Congenital anomalies of the vertebrae have the potential to progress, which can cause complications, such as physical deformities, impaired lung function, neurological complications and degenerative arthritis of the spine. We present the first case of congenital thoracic scoliosis reported by the Cuban medical mission in Edo. Bolívar, Venezuela.

Palabras clave: Escoliosis congénita, cifosis, deformidad del tórax, Metodo de Cobb.

Key words: Congenital scoliosis, kyphosis, deformity of the thorax, Cobb methoh.

Introducción:

La Escoliosis no es más que la desviación lateral de la columna vertebral, asociada a la rotación de los cuerpos vertebrales y la alteración estructural de ellos, esta alteración en la alineación normal de la columna vertebral (en el plano frontal), se clasifica desde el punto de vista de su etiología en: Idiopáticas o de causa desconocida, Congénitas (malformación congénita en las vértebras que condiciona la desviación lateral), Neuromusculares (que puede ser causada por espina bífida, parálisis cerebral, atrofia muscular espinal o trauma físico, por poliomielitis ) y la Escoliosis de la neurofibromatosis.

También se habla de la escoliosis asociada a algunos síndromes, como el síndrome de Marfán o el síndrome de Angelman. (3)

El termino escoliosis viene del griego: skoliōsis condición torcida, de skolios, "torcida", ya desde la época tan antiguas como la de Hipócrates y Galeno en los años 201 a 131, A de C. se usa el término de escoliosis.

De estas la más frecuente son las deformidades de tipo idiopáticas, presente en el 80% de los casos estas pueden ser de tipo infantil, juvenil y del adolescente. En los estados unidos (EE.UU.) se han observado cifras de 2,5% a 4% de escoliosis en la población infantil general.

La escoliosis idiopática es más frecuente en el sexo femenino a razón de 6 ó 7 mujeres por cada 1 hombre, siendo las mujeres las que requieren más control preventivo y con mayor frecuencia tratamiento, la mayoría de las escoliosis localizadas en el tórax se encuentran hacia la derecha.

La desviación de la columna vertebral en un paciente con escoliosis se puede medir mediante el método de Cobb, a través de este se halla el ángulo de Cobb y así determinar el grado de escoliosis del paciente.

Entonces la escoliosis congénita (EC) es una enfermedad poco frecuente, se presenta en uno de cada 1000 nacidos vivos, como ya dijimos es la que se produce como consecuencia de anomalías congénitas de la columna vertebral, que producen un crecimiento asimétrico de la columna vertebral. El termino escoliosis congénita es un poco confuso según algunos autores. (7)

La incidencia real de la escoliosis congénita (EC) se desconoce por que algunas anomalías vertebrales producen deformidades tan insignificantes que permanecen sin diagnosticar, en el año 1966, una investigación de Wang y cols. que comprendió 21759 escolares entre 8 y 14 años del área de Pekín en China, encontró una cifra total de deformidad raquídea del 1,06% y de ellos solo el 5,19% ( 0,03% de la población total) eran de causa genética.(7)

Vamos a ahondar un poco en la génesis de esta entidad, se platea que el desarrollo embriológico del raquis es un proceso rápido y complejo. El desarrollo del patrón mesenquimal se completa antes de la 6 ta. semana de vida intrauterina, luego durante la fase cartilaginosa y ósea la estructura en formación no hará más que seguir el patrón mesenquimal y por lo tanto las anomalías vertebrales estarán ya establecidas en el momento del nacimiento.(7)

Esta entidad se puede clasificar en:


1. Falta o defecto total o parcial de formación de una vértebra: hemivértebra única o múltiple, son vértebras en forma de cuña o media vértebra.
2. Falta o defecto de segmentación total o parcial, barras laterales (son las más frecuentes) anteriores (del cuerpo), anterolaterales (producen cifoescoliosis, es rara) posterolaterales, y posterior. Son fallas de la separación normal de los bloques constituyentes normales de la columna.
3. Mixtas: Fallas de la formación y de la segmentación.

Alrededor del 80% de las anomalías vertebrales congénitas se pueden clasificar en el grupo 1 y 2, el restante 20% puede ser inclasificable porque son una mezcla abigarrada de malformaciones. (7)

Esta patología tiene un componente hereditario, se han reportado casos de escoliosis congénita en hermanos gemelos. (1).

La Hemivértebra es la causa más común de escoliosis congénita, y los defectos de segmentación se producen con mayor frecuencia en el área torácica o toracolumbar, estos pueden ser unilaterales o laterales. (7)

En el fallo de segmentación, existe una barra ósea que fusiona los discos intervertebrales y las articulaciones posteriores de un lado de la columna, dejando a su vez libre el lado contralateral, entonces esta barra lateral no tiene placas de crecimiento y por ende no puede crecer, por otro lado el lado normal conserva todo su potencial de crecimiento, lo que conlleva a que se produzca la Escoliosis, las fusiones de las costillas es una malformación que se puede asociar a estos tipos de fallos en la segmentación.

También existe un subgrupo poco frecuente o más bien raro que consiste en una barra lateral asociado a hemivértebras libres en el lado contralateral. (7)

Las malformaciones congénitas vertebrales se han asociado a otras patologías, Wynne-Davis encontraron una relación entre la existencia de malformaciones vertebrales múltiples y espina bífida, además de que determinaron que el riesgo hereditario de las malformaciones múltiples era del 5-10% en pacientes de primer grado. (7)

En los niños con escoliosis congénita alrededor del 20% presentan también malformaciones del aparato genitourinario, como son la agenesia renal unilateral, duplicaciones de los uréteres, riñones en herradura y anomalías genitales. Además del 10 al 15% de los niños con escoliosis congénita puede tener cardiopatía congénita. (3). También pueden aparecer anomalías intraespinales con una incidencia de hasta el 40%, entre estas lesiones tenemos los lipomas o tumores grasos benignos del canal medular, el tejido cicatricial dentro del canal medular, las espículas óseas o cartilaginosas dentro del canal medular (diastematomielia).

El tratamiento puede ser ortopédico o quirúrgico en dependencia del tipo de malformación presente, debe ser muy precoz en etapas muy tempranas de la vida. Es eminentemente quirúrgico, especialmente en presencia de barras para evitar el progreso rápido de las curvas.

A continuación presentamos el primer caso clínico de Escoliosis Dorsal Congénita reportado en nuestro centro diagnóstico integral.

Caso clínico:

Motivo de consulta: Síntomas catarrales y tos.

Historia de la enfermedad actual: Paciente masculino de 49 años de edad que acude al cuerpo de guardia del centro médico de diagnóstico integral: Edwin Lai Low, de Guasipati, refiriendo tener gripe, con tos húmeda y síntomas catarrales desde hace días.

Al examen físico del tórax observamos una deformidad de la columna vertebral dorsal en región posterior derecha, con cifosis, no dolorosa a la palpación, a nivel de la escápula derecha, dice el paciente que esta deformidad la tiene desde que nació y que no le produce dolor, que en ocasiones cuando realiza esfuerzo físico intenso en su trabajo, es pintor de brocha gorda, este le causa lumbalgia, la que se alivia al tomar ibuprofeno, nunca ha recibido tratamiento quirúrgico para corregir la escoliosis dorsal que presenta.

A la auscultación del sistema respiratorio se encontró el murmullo vesicular conservado, no se auscultaron estertores, Frecuencia respiratoria: 17 por minuto.

Por todo lo anterior se le indicó radiografía de tórax, posteroanterior, mediante la cual se diagnosticó una desviación lateral severa de la columna dorsal hacia el lado derecho y lesiones inflamatorios en región parahiliar derecha, por lo que se le administro tratamiento con antibióticos vía oral, amoxicilina e ibuprofeno: 1 tableta cada 8 horas por cinco días.

Hábitos tóxicos: Fumador (cigarros). Raza: Blanca. Oficio: Pintor de brocha gorda.

Antecedentes patológicos personales: Escoliosis Dorsal Congénita.

Datos positivos al Examen Físico.

Examen regional del Tórax: Se observa un aumento de volumen en región posterior derecha, con una deformidad de la columna vertebral dorsal que va de D-4 a D-11, en región posterior derecha, cifosis, no dolorosa a la palpación, a nivel de la escápula derecha. No hay impotencia funcional.

Aparato respiratorio: Murmullo vesicular conservado, no estertores. FR: 17 por minuto.

Aparato cardiovascular: Ruidos cardiacos rítmicos y de buen tono, no soplos. Frecuencia cardiaca: 84 por minuto. Tensión arterial: 130 / 80 mmHg.

Abdomen: Blando, depresible, No doloroso a la palpación, No visceromegalia. Ruidos hidroaéreos presentes.

Tejido celular subcutáneo: No infiltrado.

Sistema nervioso: Paciente orientado en tiempo, espacio y persona. No signos meníngeos. Fuerza muscular segmentaría: Sin alteraciones. Maniobras de Barre y de Minganzini: Negativas.

A continuación mostramos imágenes del Rayos X de tórax, posteroanterior, realizado en nuestro centro, donde se observa la presencia de una Escoliosis dorsal desde la vértebra D-4 hasta D-11.


Figura nº 1. Se observa desviación de la columna vertebral dorsal hacia el hemitórax derecho.

escoliosis_dorsal_congenita/desviacion_columna_vertebral


Figura nº 2. Se observa radioopacidad en el hemitórax derecho, causado por lesiones inflamatorias en región parahiliar derecha y la escoliosis dorsal severa a nivel de D-4 y D-11 con signos de artrosis.

escoliosis_dorsal_congenita/radioopacidad_hemitorax_derecho


Figura nº 3. Se observa escoliosis dorsal derecha con separación evidente de los cuerpos vertebrales y parte de la columna vertebral lumbar.

escoliosis_dorsal_congenita/separacion_cuerpos_vertebrales

Figura nº 4. Se realiza Close up de la escoliosis dorsal congénita, la cual altera la arquitectura torácica normal.

escoliosis_dorsal_congenita/close-up_ desviacion_columna

Figura nº 5. Se observa desviación lateral de la columna junto a todo el paquete vasculonervioso que la acompaña y a su lado la silueta cardiaca.

escoliosis_dorsal_congenita/desviacion_lateral_columna

Discusión:

La Escoliosis congénita es una entidad poco frecuente, se dice que el 25% de los pacientes con escoliosis congénita no sufren progresión de la curva y no necesitan tratamiento, sin embargo, en un 75% restante existe cierta progresión y alrededor del 50% necesitan tratamiento (3,5).

En cuanto al tratamiento de esta entidad en el caso de una hemivértebra la cirugía precoz de esta es muy importante para detener la deformación de la columna, consiste en la escisión de la hemivértebra y la extirpación de la vértebra anormal, permitiendo a la columna enderezarse casi totalmente y a los demás segmentos de la columna crecer normalmente.

Cuando revisamos la literatura sobre escoliosis congénita vemos que la mayoría de los casos reportados pertenecen a niños, algunos de ellos durante la década de los 20 y los 30 del siglo XIX. En nuestro caso este paciente ha presentado la escoliosis dorsal desde que nació, la cual ha evolucionado de forma natural por más de 40 años, se puede decir que la deformidad ha estado todo este tiempo en una urna cristal, ya que nunca ha sido sometido a ningún tratamiento quirúrgico, solo toma antiinflamatorios cuando tiene dolor. Al observar el examen de Rayos X de tórax podemos ver que es por falta de segmentación, no observamos ninguna hemivértebra en la zona de la escoliosis, se plantea que en las escoliosis por falla de segmentación se desarrollan curvas graves desde el comienzo en épocas muy tempranas de la vida,

En las escoliosis congénitas (EC) por fallas en la segmentación, el tratamiento quirúrgico de este tipo de malformación debe ser precoz, el grado de deformidad depende, sobre todo del potencial de crecimiento del lado sano contralateral al defecto, en la investigación de Mc Master, se pudo comprobar que esta deformidad se deteriora a razón de 5 grados por año y frecuentemente sobrepasa los 50 grados a los 10 años de edad, apareciendo una deformidad grave, en nuestro caso el paciente al llevar ya más de 40 años con la escoliosis el ángulo de Cobb fue de 73°.

Por lo tanto en los pacientes con desviaciones y deformidades severas de la columna que van al médico demasiado tarde como es nuestro caso, estos pueden requerir osteotomías (cortes del hueso) y extirpación de la vértebra, así como reconstrucción de la columna con instrumentación. La meta en estos pacientes es restablecer el balance y la alineación de la columna y prevenir el dolor de espalda, los déficits neurológicos, y la disfunción pulmonar.

Como conclusión podemos decir que en las deformidades congénitas de la columna es de gran importancia el diagnóstico precoz de la desviación, unido a un tratamiento rápido, como elementos esenciales para una evolución satisfactoria en estos pacientes.

Bibliografía:

1. Marks DS, Qaimkhani SA. The natural history of congenital scoliosis and kyphosis. Royal Orthopaedic Hospital, Northfield, Birmingham, England. Spine (Phila Pa 1976). 2009 Aug 1;34(17):1751-5.
2. NATHANIEL ALLISON. CONGENITAL SCOLIOSIS: REPORT OF CASE. ST. LOUIS. J Bone Joint Surg Am.1908; s2-6:256-259.
3. Ventura N, Montaner J, Conill. Tratamiento quirúrgico de las escoliosis congénitas en el niño mediante la resección de hemivértebras. Rev Española de Ortop y Traumatol 1999; 43:9003-9009.
4. JAIME LUSINCHI. SOBRE UN CASO DE MALFORMACIÓN CONGÉNITA DEL TÓRAX. Cátedra de Pediatría del Prof. A, Scroggie. Hospital "Roberto del Rio". Mexico. Año: 1952.
5. Ruíz de la Paz, Marino; Reyes Milián, Pedro E; Montero Alvarez, Lourdes; Montero Alvarez, Raisa. Escoliosis congénita infantil. Reporte de un caso. Mediciego; 9 (Supl.2):84-90, jul. 2003.
6. Dr. Julio Bello Amador. Escoliosis congénita. Presentación de un caso. Facultad de Ciencias Médicas "Dr. Faustino Pérez Hernández" Gaceta Médica Espirituana 2003; 5(1)
7. Luis Fernández Portal, Juan Manuel Curto Gamallo, Fernando Gómez, Héctor Aguado Hernández, Sociedad Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Actualizaciones en cirugía ortopédica y traumatología. Ediciones MASSON S.A. Capitulo: 20. Escoliosis congénita. Pág.:182-186. año: 2005.
8. Rodrigo Álvarez Cambras, Ramón Alemán López, Raul Candebat Candebat. Manual de procedimientos de diagnóstico y tratamiento en ortopedia. Año: 1986.

http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/3206/1/Escoliosis-dorsal-congenita-en-el-adulto-Presentacion-de-un-caso-clinico-radiologico.html

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