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jueves, 28 de octubre de 2010

Enfermedad de Preiser

Caso aportado por Dres. Montero Furelos, LA; Louzao Mosquera, P y López Rodríguez, JA

Historia Clínica
Mujer de 22 años, camarera.
Dolor a nivel de la muñeca derecha de 6 meses de evolución, sin traumatismo previo. Antecedentes personales sin interés.

Exploración
Palpación dolorosa a nivel del dorso del carpo, sobre la articulación escafolunar. Movilidad: flexo-extensión activa limitada por dolor.

Pruebas Complementarias
Estudio radiográfico: escafoides carpiano disminuido de tamaño, con discreto aumento de densidad con respecto al resto de huesos del carpo (fig. 1).
TAC: escafoides con aumento de densidad ósea con respecto al resto del carpo (fig. 2).
RMN: alteración de la señal del hueso escafoides, hipointenso en secuencias potenciadas en T1 e hiperintenso en las potenciadas en T2. Leve derrame articular (fig. 3).
Estudio analítico general normal.

Evolución
A la paciente se le explica las características de sus lesiones y el proceso evolutivo de su enfermedad comentándole las alternativas terapeúticas en función de su clínica, decidiendo realizarse seguimiento clínico dado que la paciente rechazaba cualquier tratamiento quirúrgico dada la leve incapacidad que presentaba para realizar su actividad profesional (camarera).
Tres años más tarde la paciente permanece oligosintomática, con molestias ocasionales, y con controles radiográficos (fig. 4) y RMN (fig.5) similares a los iniciales.

Comentario
La necrosis avascular idiopática del escafoides o enfermedad de Preiser es una rara entidad descrita en 1910.
Es discutible si se trata de una osteonecrosis espontánea o representa un proceso patológico secundario a traumatismos repetidos, enfermedades sistémicas (endocrino-metabólicas, colagenopatías,…), relación con el consumo de esteroides o tras quimioterapia. La edad de presentación es variable, han sido descritos casos desde los 15 a los 50 años. Algunos autores sugieren que una predisposición individual, por presentar una vascularización anómala del escafoides, unida a traumatismo banales pueden ser la causa de este cuadro. Herbert plantea la hipótesis de un origen por un traumatismo moderado o repetitivo que produciría interrupción de la vascularización del polo proximal a través del ligamento escafosemilunar. Plantea también la posible relación de la enfermedad de Preiser con la varianza ulnar positiva (6 de los 8 casos su serie), no es el caso de la paciente que presentamos con un cubito minus.
Sea como fuere el trastorno de irrigación sería el causante de la aparición de una hiperplasia de los adipocitos de la grasa medular, que provocaría una hiperpresión ósea.
Radiográficamente se muestra como áreas escleróticas y a menudo con fragmentación de la superficie articular proximal; fragmentación que no se sabe si constituye un resultado inicial de la necrosis o una consecuencia tardía por el trabajo que soporta el escafoides en esta situación de necrosis. Existe discordancia clínico radiográfica en un importante número de casos publicados en la literatura, mientras en el estudio radiográfico se aprecia una necrosis evolucionada ya con esclerosis subcondral radiocarpiana, la clínica demuestra escasas molestias con actividades habituales. La RM permite un diagnóstico precoz y más fiable de esta entidad desde los estadios más precoces; su estadiaje y los hallazgos RM son superponibles a los descritos en la enfermedad de Kienböck.
El tratamiento de esta entidad no está estandarizado. En la literatura el tratamiento conservador, el desbridamiento quirúrgico, los injertos vascularizados, los implantes de silicona han sido empleados con resultados dispares. El intento de lograr mantener el escafoides puede acabar viéndose comprometido por la aparición de cambios degenerativos crónicos a nivel de la estiloides radial y en la articulación radio-escafoidea. En pacientes asintomáticos, o con molestias no limitantes en la actividad funcional, el tratamiento conservador con seguimiento clínico parece la opción terapeútica. En los casos sintomáticos parece indicado un intento de revascularización y en caso de fracasar podemos plantearnos una artrodesis mediocarpiana o una carpectomía proximal.




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