La escoliosis ha sido clasificada en cuatro grandes grupos (Scoliosis Research Society, 1966):
Idiopatica: De origen desconocido
Paralítica: Asociada a enfermedades neuromusculares
Congenita Asociada a malformaciones congénitas vertebrales
Asociadas a Sindromes Marfan, Angelman etc...
Constituyen el 80% de todas las escoliosis atendidas en nuestros consultorios siendo su incidencia entre la población infantil aproximadamente de un 2%.
Las escoliosis idiopáticas han sido clasificadas con respecto a la edad en que aparecen en dos grandes grupos :
- aquellas que aparecen antes de los 5 años de edad, "inicio precoz" (infantiles).
- aquellas que aparecen después de los 5 años de edad, "inicio tardío" (juveniles y del adolescente).
Las escoliosis de "inicio precoz" pueden asociarse a insuficiencias respiratorias graves. El tejido pulmonar finaliza su desarrollo a los 8 años de edad; la deformidad torácica asociada a las escoliosis severas infantiles interferirá el crecimiento pulmonar, impidiendo su normal desarrollo, conduciendo a una disminución de la capacidad pulmonar ya antes de la pubertad.
Las escoliosis de "inicio tardío" alrededor de la pubertad, nunca provocarán disminución de la capacidad respiratoria excepto en aquellos casos graves con curvas superiores a los 80º.
Evolución de las curvas.
Las curvas infantiles de "inicio precoz", suelen corregirse espontáneamente en la gran mayoría de casos, son las denominadas "escoliosis infantiles resolutivas" ; sin embargo un grupo minoritario de estas escoliosis pueden progresar durante el crecimiento llegando a provocar curvas severas antes de los 3 años de edad.
Las curvas de inicio tardio suelen aparecer hacia los 10 años de edad, justo al inicio de la pubertad coincidiendo con la fase de crecimiento acelerada. Su evolución en variable pero en general siguen un curso benigno (solo una de cada cuatro escoliosis progresará significativamente). se considera una curva progresiva aquella que empeora radiograficamente 5º en 6 meses o 10º en un año.
Podemos afirmar que cuanto más precozmente se inicia una escoliosis y cuanto mayor es su graduación peor pronóstico tendrá.
Tratamiento ortopédico
El tratamiento ortopédico depende en principio de los grados de la curva :
.las curvas entre 10 º y 20º grados solo requieren observación clínica y radiológica ( cada 4-6 meses)
( cada 4-6 meses)
. las curvas entre 25º y 40º grados requieren tratamiento ortopédico con corsés
. las curvas superiores a 45º grados son en principio candidatas a la cirugía
El tratamiento ortopédico con corsé debe aplicarse en fase crecimiento (signo de Risser 0,I, II) En pacientes próximos al final del crecimiento (Signo de Risser III, IV) y en curvas superiores a los 40º Cobb la efectividad del tratamiento ortopédico es totalmente nula.
Dos tipos de corsés son actualmente utilizados:
los corsés tipo Boston y los corsés tipo Charleston.
Corsé tipo Boston
Los corsés tipo Boston basan su eficacia en fuerzas laterales de compresión, deben llevarse entre 18 y 20 horas y están indicados en curvas dorsales bajas (ápex T.8) y toraco-lumbares.
Corsé tipo Charleston
Los corsés tipo Charleston basan su eficacia en la hipercorrección de la curvas (inclinación máxima hacia la convexidad) son de uso nocturno (8 horas) y están indicados en curvas únicas.
Los corsés no corrigen las curvas solo las mantienen. Un 30% de las curvas tratadas ortopédicamente progresan a pesar de un tratamiento correcto.
La rehabilitación aislada como única medida terapeútica, los ejercicios de estiramiento y la electroestimulación de la musculatura vertebral tienen una influencia nula en la evolución de las curvas y no están nunca indicados.
La practica de un deporte simétrico tipo natación aunque no va a influir en la evolución de la escoliosis ayudará a compensar la atrofia muscular que provoca el corsé y a mantener una correcta flexibilidad de la columna vertebral.
Tratamiento quirúrgico
El tratamiento quirúrgico esta indicado a partir de los 50º grados Cobb. Este parámetro radiográfico se basa en los estudios retrospectivos realizados por Edgar, Mehta y Weinstain en los que evidenciaron la progresión de estas curvas en la edad adulta acompañándose de un claro deterioro de la imagen corporal y de un aumento de dolor con el paso del tiempo.
La finalidad del tratamiento quirúrgico es la de corregir las curvas tanto en el plano frontal como en el sagital sin complicaciones neurológicas y al mismo tiempo conseguir una fusión ósea sólida sin ningún tipo de soporte externo.
Escoliosis dorsal derecha T.6-L.1 de 87º, tratada mediante fusión posterior instrumentada T.3-L.3
La técnica quirúrgica consiste en la instrumentación de la curvas mediante implantes metálicos que permiten corregir la deformidad aplicando fuerzas de rotación, mínima distracción y sobre todo de traslación sobre columna vertebral.
En niños de corta edad con curvas severas y en los que un tratamiento quirúrgico provocaría la supresión del crecimiento vertebral, el tratamiento mediante "distracción costal" es una solución alternativa a la fusión vertebral definitiva. Esta técnica novedosa consiste en el alargamiento del
hemotórax de la concavidad de la curva mediante un distractor costal que mantiene el tórax expandido y un segundo distractor anclado a la columna mediante un gancho sublaminar que corrige parcial la escoliosis sin interferir en el crecimiento vertebral. La instrumentación debe alargarse mediante una sencilla operación cada 6 meses para adaptarla al crecimiento del niño.
Paciente de 2 años de edad afecta de escoliosis idiopática infantil severa tratada mediante "distracción de costillas". La barra lateral mantiene el tórax expandido (dos toracotomías); la barra más medial anclada a las costillas y a la columna lumbar corrige parcialmente la escoliosis permitiendo su crecimiento. Cada 6 meses ambas barras se deben alargar mediante una sencilla operación para adaptar la instrumentación al crecimiento del paciente.
En niños más mayores, otra posibilidad para corregir parcialmente la escoliosis manteniendo el crecimiento de la columna vertebral es la instrumentación de la curva mediante barras subcutáneas (bajo la piel) ancladas únicamente a los extremos de la curva. La instrumentación debe alargarse cada 6 meses para acomodarla al crecimiento del niño. Este tipo de instrumentación obliga a llevar un corsé durante el día como soporte externo.
Paciente de 5 años de edad afecto de escoliosis severa de 98º tratado mediante barras de crecimiento. Seis meses más tarde las barras se han alargado mediante una sencilla operación para adaptarlas al crecimiento vertebral.
Complicaciones de la cirugía
La cirugía de la escoliosis es una operación agresiva quirúrgicamente y a pesar de que las complicaciones en el niño son mínimas siempre hay que contemplar esta posibilidad. La más severa y temida es la neurológica; si bien en la actualidad el riesgo de paraplejía es muy bajo (inferior al 0.8%) siempre puede existir. La monitorización medular mediante potenciales evocados sensitivos y motores nos permite reconocer precozmente las posibilidades de riesgo medular y en caso de duda el "test de despertar " debe ser siempre realizado.
Las pseudartrosis, falta de consolidación ósea siempre traducida por una ruptura del material implantado o por una pérdida significativa de corrección es una complicación poco frecuente pero siempre posible.
Las infecciones agudas son extraordinariamente raras en curvas idiopáticas; siempre representan una urgencia; la identificación del germen, el tratamiento antibiótico e incluso el desbridamiento quirúrgico debe ser prioritário.
Asociadas a enfermedades neuromusculares, pueden aparecer precozmente en la infancia, suelen progresar durante el crecimiento e incluso cuando este ya ha finalizado al progresar la enfermedad que las ha originado y no responden al tratamiento ortopédico con corsés.
Las curvas progresivas deben ser tratadas quirúrgicamente y aunque en principio la técnica quirúrgica es similar a la empleada en las curva idiopáticas, con frecuencia implica fusiones vertebrales extensas que abarcan toda la columna vertebral incluyendo la pelvis especialmente en pacientes no deambulantes.
Paciente afecto de escoliosis paralítica secundaria a parálisis cerebral infantil. La curva ha sido corregida en el frente y en el perfil mediante ganchos proximales y cables sublaminares; la pelvis se ha fijado mediante la técnica de Galveston (barras ancladas en la pelvis).
Paciente afecto de distrofia muscular progresiva tipo Duchenne. La curva ha sido corregida mediante tornillos pediculares; la pelvis ha sido fijada mediante un tornillo iliaco. Estos pacientes deben ser intervenidos quirúrgicamente precozmente, cuando las curvas superan los 30º grados.
Forman el grupo más minoritario dentro de las deformidades que afectan al raquis en crecimiento. Su repercusión en el paciente puede variar en los casos benignos desde un puro hallazgo radiográfico sin traducción clínica, a grandes deformidades con implicaciones severas no solo respiratorias sino incluso neurológicas.
Las escoliosis congénitas han sido clasificadas :
- defectos de segmentación : barras congénitas
- defectos de formación : hemivértebras
- míxtas cuando combinan ambos defectos de formación y segmentación siendo inclasificables desde el punto de vista radiográfico.
El grado y la severidad de la deformidad dependerá de la capacidad de la malformación para provocar un crecimiento asimétrico.
Las malformaciones congénitas no responden al tratamiento ortopédico y en caso de progresar deben ser tratadas quirurgicamente.
La técnica quirúrgica es similar a la de las escoliosis idiopáticas con la salvedad de que la corrección obtenida dependerá de la rigidez de las mismas y que en caso de malformaciones medulares el riesgo neurológico puede ser mayor.
Paciente de 8 años de edad afecta de escoliosis dorsal derecha por malformación congénita (barra congénita y fusión costal) tratada mediante doble abordaje (anterior) e instrumentación vertebral (tornillos pediculares distáles y ganchos proximales). Se ha conseguido corregir parcialmente la cura compensando el tronco sobre la plevis.
Las hemivértebras localizadas en la región toraco-lumbar (a partir de la 12ª vértebra torácica) deben ser resecadas quirúrgica con lo que consigue la corrección prácticamente total la deformidad y la fusión de un solo segmento vertebral (no pierden movilidad) . La extirpación de la hemivértebra debe realizar a partir del año de edad y hasta aproximadamente los seis años.
Paciente de 19 meses afecto de hemivértebra totalmente segmentada localizada entre T.12-L.1. Cuatro años después de la resección la columna vertebral esta perfectamente equilibrada.
Las escoliosis congénitas severas pueden ser tratadas mediante "el distractor de costillas" de una forma similar a las escoliosis idiopáticas infantiles. Las barras congénitas asociadas a costillas fusionadas son una clara indicación para la distracción costal.
Paciente de dos años de edad afecto de escoliosis por malformación congénita (barras no segmentada). La implantación del "distractor costal" ha permitido expandir el tórax y al mismo tiempo corregir parcialmente la escoliosis congénita , permitiendo el crecimiento de la misma.